Lennox-Gastautov syndróm postihuje 3 až 6 % detí s epilepsiou, s vyššou frekvenciou u chlapcov ako u dievčat. Po prvýkrát sa zvykne objaviť medzi 3. a 5. rokom života a takmer v polovici prípadov sú príčiny neznáme. Klinicky bývajú záchvaty sprevádzané kognitívnou degradáciou a a EEG typický.
V praxi je vo všetkých prípadoch kognitívna degradácia progresívna. Postihnutí vykazujú problémy s učením strata pamäti a psychomotorické zmeny. Polovica subjektov, ktoré dosiahnu dospelosť, má výrazné deficity a len veľmi nízke percento je sebestačných. Lennox-Gastautov syndróm je vo všetkých diagnostikovaných prípadoch sprevádzaný mentálnou retardáciou.
Približne 5 % pacientov s Lennoxovým-Gastautovým syndrómom zomiera na túto poruchu pred dosiahnutím veku 10 rokov alebo problémy s tým spojené. Často patológia pokračuje počas dospievania a v dospelosti spôsobuje viaceré emocionálne problémy a dysfunkčnosť. Súčasná liečba sa zameriava na zlepšenie kvality života pacientov.
Hlavné príznaky Lennox-Gastautovho syndrómu
Lennox-Gastautov syndróm je ťažká forma detskej epilepsie, ktorá spôsobuje zhoršenie intelektových schopností dieťaťa a ďalšie problémy vo vývoji. Záchvaty zvyčajne začínajú pred dosiahnutím veku 4 rokov. Typy záchvatov spojené s týmto syndrómom sa môžu líšiť, ale zvyčajne ide o tieto typy:
- hyperaktivita;
- Agresivita;
- Autistické sklony;
- Poruchy osobnosti;
- Časté psychotické príznaky.
- Genetické poruchy;
- Sindromi neurocutanee;
- Encefalopatia po hypoxicko-ischemických poraneniach;
- meningitída;
- Cerebrálne malformácie;
- perinatálna asfyxia;
- Ťažké poškodenie mozgu;
- Infekcia centrálneho nervového systému;
- Dedičné degeneratívne alebo metabolické ochorenia.
V niektorých obdobiach sú kŕče častejšie, v iných sa krátkodobo neobjaví epileptický záchvat. Väčšina detí trpí Lennoxovým-Gastautovým syndrómom zažíva určitú úroveň degradácie intelektuálneho fungovania alebo spracovania informácií ako aj a vývojové oneskorenie a iné poruchy správania.
Problémy spojené s ochorením
Tento syndróm je spojená so závažnými poruchami správania, ako sú:
Medzi zdravotné komplikácie postihnutých týmto syndrómom patria aj neurologické poruchy ako tetraparéza a hemiparéza extrapyramídové poruchy a oneskorený motorický vývoj. Keď sa prejaví vo veľmi ranom veku, nie je možné špecifikovať, či Lennox-Gastautov syndróm je pokračovaním bez prechodu Westovho syndrómu. Môže sa však prezentovať aj v druhej polovici detstva, dospievania a dokonca aj dospelosti.
Pacienti môžu pociťovať pomalú vlnovú fázu spánku pri EEG mentálnej retardácii, ťažko liečiteľných záchvatoch a negatívnej reakcii na antikonvulzíva. Duševný vývoj a vývoj záchvatov u detí neumožňuje formulovať presnú prognózu. Lennox-Gastautov syndróm však nie je patologická jednotka, pretože môže vzniknúť z mnohých príčin.
Príčiny a liečba
Najčastejšie príčiny výskytu tohto syndrómu sú:
V 30-35% prípadov sú príčiny neznáme. Keďže ide o poruchu nesúvisiacu s konvenčnou terapiou, jej liečba je veľmi komplikovaná. Liekmi prvej voľby sú valproát a benzodiazepíny (Clonazepam Nitrazepam a Clobazam), ktoré sa podávajú podľa najčastejších typov kríz.
Zvyčajne liečba zameraná na zníženie alebo zmiernenie symptómov nie je obmedzená na jeden liek, ale na použitie rôznych liekov spolu, ako je lamotrigín, valproát a topiramát. U niektorých detí dochádza k zlepšeniu, ale vo všeobecnosti má každý tendenciu rozvíjať toleranciu liek ktorý časom už nepomáha zvládať kŕče, aspoň nie úplne.
Liečba syndrómu pokračuje tak dlho, kým je pacient nažive, pretože neexistuje žiadna liečba. Hlavným cieľom liekov je zlepšiť kvalitu života znížením frekvencie záchvatov, hoci úplná remisia nie je možná. Okrem drog Existujú aj iné spôsoby liečby, ako je ketogénna diéta stimulácia blúdivého nervu a chirurgická liečba.
V súčasnosti odrádzajú dlhodobé prognózy na zlepšenie s úmrtnosťou 10 % pred dovŕšením 11. roku života. Pozitívom je, že výskumníci na prípade pracujú každý deň a že vďaka pokroku techniky je pokrok v tomto smere za posledné roky obrovský.
Niektoré údaje týkajúce sa syndrómu
Všetci autori sa zhodujú na osobitnom a sugestívnom charaktere pozorovaných kríz ako aj ich vysoká frekvencia. Pokiaľ však ide o špecifikáciu typov kríz, vznikajú dôležité rozdiely. V skutočnosti sa často stáva, že sú krátke, niekedy dokonca bez povšimnutia.
Zmeny psychických funkcií sú vo všeobecnosti závažné z hľadiska inteligencie aj osobnosti. Vo väčšine prípadov mentálna retardácia pretrváva alebo sa zhoršuje. Je pravdepodobné, že čiastočne súvisí s atrofiou mozgu, ktorá bude potvrdená plynovou encefalografiou alebo tomodenzitometriou.
Na druhej strane, slabé schopnosti učenia môžu súvisieť s frekvenciou kríz s existenciou dlhotrvajúcich zmätených epizód vo forme Status epilepticus a pri psychotických poruchách nehovoriac o vylúčení zo školy a predávkovaní terapeutickými dávkami. Hodnotenie mentálnej úrovne je často ovplyvnené zmenami charakterizovanými prepsychotickými alebo psychotickými zmenami osobnosti špecifickými pre dieťa (detský autizmus).
Populárne Príspevky
